Сложные случаи, консультация, диагностика. Лечение детей и взрослых.
Введите диагноз или описание болезни, нажмите «искать»
Поиск по сайту:
doctordermatolog.ru     Фотографии кожных заболеваний, проявления болезни, диагноз дерматолога и рекоммендации

Doctordermatolog.ru >> Диагнозы

Болезнь Прингла — Бруневиля

болезнь Прингла, аденома сальных желёз Прингла, ангиосебофиброматоз, эпилойя

Болезнь Прингла — Бруневиля
Болезнь Прингла — БруневиляБолезнь Прингла — БруневиляБолезнь Прингла — БруневиляБолезнь Прингла — БруневиляБолезнь Прингла — БруневиляБолезнь Прингла — Бруневиля
Щелкните по фотографии для увеличения
 

Заболевание описано в 1890 году и имеет ряд синонимов: туберозный склероз, симметричная аденома сальных желёз, болезнь Прингла-Бурневилля, болезнь Прингла, аденома сальных желёз Прингла, ангиосебофиброматоз, эпилойя (от англ: EPIlepsy, LOw intellect, Angiofibromas - эпилепсия, низкий интеллект, ангиофибромы). Клиническая картина симметричных аденом сальных желёз на лице была описана в 1890 году английским врачом Джоном Принглом. Название туберозный склероз происходит от латинского tuber — нарост, опухоль. «Туберсы» были впервые описаны французским неврологом Бурневиллем в 1880 году в работе «Вклад в учение об идиотии» в виде характерных образований  в веществе головного и спинного мозга. 

Клиническая характеристика заболевания: гипопигментные пятна - 90% случаев (хорошо видны под Лампой вуда); пятна цвета «кофе с молоком» -15,4% , ангиофибромы лица - 47–90%  (после 4 лет), «шагреневая кожа» - 21–68% случаев, околоногтевые фибромы - 17–52% случаев, мягкие фибромы - 30% больных, судорожные пароксизмы - 80–92% больных, поражение органов зрения - 50% больных, изменения сердечно-сосудистой системы - 30–60 %, изменения органов дыхания - 1%, изменения в кишечнике  - 50–78% , поражение почек - 47–85% случаев. Наиболее типичными поражениями головного мозга при туберозном склерозе являются корковые туберы (54%), субэпендимальные узлы (95%) и аномалии белого вещества мозга. Заболевание относится к группе факоматозов. 

Дифференциальная диагностика: акне, розовые угри, нейрофиброматоз, трихоэпителиома,туберкулез кожи, очаговая форма витилиго, отрубевидный лишай, анемический невус. Данный клинический случай демонстрировался на заседании МОДВК в 2012 году.

 



Похожий случай


Доктор Кочетков Михаил Анатольевич
Кандидат медицинских наук
Контактная информация и запись на приём