Сложные случаи, консультация, диагностика. Лечение детей и взрослых.
Введите диагноз или описание болезни, нажмите «искать»
Поиск по сайту:
doctordermatolog.ru     Фотографии кожных заболеваний, проявления болезни, диагноз дерматолога и рекоммендации

Doctordermatolog.ru >> Диагнозы

Фолликулярный дискеротоз Дарье

Болезь Дарье, фолликулярный дискератоз

Фолликулярный дискеротоз Дарье
Фолликулярный дискеротоз ДарьеФолликулярный дискеротоз ДарьеФолликулярный дискеротоз ДарьеФолликулярный дискеротоз ДарьеФолликулярный дискеротоз ДарьеФолликулярный дискеротоз Дарье
Щелкните по фотографии для увеличения
 

При осмотре пациентка предъявляла жалобы на высыпания на коже головы, шеи, груди, спины, предплечий и области паховых складок, сопровождающиеся зудом и чувством стянутости кожи. Считает себя больной  в течение 12 лет, когда впервые на коже волосистой части головы появились высыпания светло-коричневого цвета. Пациентка обратилась в КВД по месту жительства. Дерматологом был поставлен диагноз: "Себорейный дерматит" и назначена наружная терапия. Через три года высыпания распространились на кожу шеи. Дальнейшее течение кожного процесса носило волнообразный характер, с обострениями в весенне-летний период.  В 2009 г дерматологами был поставлен диагноз "Красный плоский лишай" и проведена дезинтоксикационная, гипосенсибилизирующая терапия в сочетании с наружной терапией без выраженного эффекта.

Локальный статус: кожный процесс носит распространенный характер,  на коже боковых поверхностей шеи имеются фолликулярные папулы, сливающиеся между собой в крупные очаги с нечеткими границами, размерами 10 -12 см в диаметре. На коже заушных областей отмечаются очаги мокнутия и извилистые трещины покрытые гемморагическими корочками. На коже волосистой части головы, лица, переднего и заднего декольте, груди, спины и области паховых складок отмечаются множественные фолликулярные папулы темно-коричневого цвета, размерами 0,2 - 0,5 см в диаметре, покрытые грязно-коричневыми корками. На слизистой ротовой полости высыпаний не отмечается. На коже ладоней и подошв отмечается незначительный гиперкератоз. На поверхности ногтевых пластин кистей стоп наблюдается продольная исчерченность и подногтевой гиперкератоз.

Учитывая анамнез, клиническую картину и локальный статус клинически можно поставить диагноз: Фолликулярный дискеротоз Дарье (болезнь Дарье).

Из литературы известно, что в 1889 г., независимо друг от друга, Darier во Франции и White в США впервые описали это заболевание. По современным представлениям фолликулярный дискератоз Дарье относится к генодерматозам с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание начинается часто в детском или в юношеском возрасте. Болезнь может встречаться среди членов одной семьи и даже в нескольких поколениях. Высыпания симметричные, занимают обширные участки, преимущественно в себорейных местах. Излюбленная локализация высыпаний волосистая часть головы, область грудины, между лопатками, подмышечные впадины, пахово-бедренные складки. Основной морфологический элемент - буровато-красная или бледно-розовая папула диаметром 0,2-0,5 см, располагается преимущественно в устье расширенных фолликулов. Поверхность ее покрыта плотносидящей роговой корочкой с клинообразным шипиком на нижней поверхности (гиперкератотическая пробка); после удаления корочки обнажается зияющее отверстие сально-волосяного фолликула.

При проведении гистологического исследования клинический диагноз подтвержден:  в препарате обнаружен  акантоз эпидермиса с неравномерным удлинением межсосочковых эпидермальных выростов, гиперкератоз, очаговый паракератоз. В устьях фолликулов и в углублениях эпидермиса массивные роговые пробки. Наблюдается надбазальный акантолиз с формированием надбазальных щелей, в полости которых видны акантолитические клетки. На границе зернистого и шиповатого слоев эпидермиса обнаруживаются округлые тела и зерна. Вокруг сосудов сосочкового слоя дермы небольшая гистиолимфоцитарная инфильтрация с примесью макрофагов, нагруженных пигментом. Заключение: выявленные изменения наблюдаются при фолликулярном дискератозе Дарье.



Похожий случай


Доктор Кочетков Михаил Анатольевич
Кандидат медицинских наук
Контактная информация и запись на приём